SÍNDROME DE WEST

Também conhecida como Espasmos infantis, Encefalopatia mioclônica infantil com hipsarritimia.

 Em 1841, William James West, médico inglês, descreveu em seu filho uma síndrome caracterizada por espasmos, nas crises era possível observar que a cabeça projetava-se anteriormente (direção aos joelhos), consecutivamente havia relaxamento, retornando então, à posição normal. Aproximadamente 100 anos mais tarde, a alteração eletrencefalográfica destas crises foi descrita, sendo denominada hipsarritmia. 

A Síndrome de West (sW) é hoje, reconhecida universalmente como uma tríade composta por espasmos em salvas, atraso ou declínio psicomotor e hipsarritimia.

 De acordo com a etiologia, a sW pode ser classificada em três categorias: sintomática, criptogênica e idiopática.

  • Sintomáticos - A sW apresenta causa definida, por exemplo hipóxia neonatal.
  • Criptogênicos são aqueles com forte suspeita de terem causa orgânica, identificados por anormalidades ao exame neurológico, sem êxito em se obter uma etiologia.
  • Idiopáticos são os casos em que não se define uma doença de base, ou seja, não apresenta lesão cerebral aparente, podendo apresentar desenvolvimento psicomotor compatível à normalidade.

A SW inicia-se quase exclusivamente no primeiro ano de vida, com incidência maior entre os quatro e sete meses de idade, e com discreto predomínio no sexo masculino. Casos sintomáticos correspondem a 80%, enquanto que 20% são criptogênicos ou idiopáticos, sendo os idiopáticos de melhor prognóstico. A maioria dos pacientes tornam-se livres dos espasmos até a idade de 5 anos, entretanto apresentam incidência elevada de outros tipos de epilepsia e de atraso no desenvolvimento neuropsicomotor ou distúrbios cognitivos e do comportamento. Clinicamente existem três características distintas: crises convulsivas do tipo espasmos normalmente em flexão, atraso no desenvolvimento neuropsicomotor e padrão eletroencefalográfico do tipo hipsarritima. As crises são freqüentes, durando em média um segundo, podendo a criança apresentar dezenas de crises ao dia, principalmente na vigília. As convulsões são traduzidas por espasmo ou uma salva de espasmos, apresentando flexão súbita da cabeça, com abdução dos membros superiores e inferiores; podendo ocorrer a emissão de um grito por ocasião da flexão. 

Assistam o vídeo - Este vídeo foi colocado no site com objetivo de transmitir que qualquer pessoa pode ter um filho considerado Especial por apresentar algum tipo de deficiência, a atriz Izabel Filards dá seu depoimento como mãe de um lindo garoto com Síndrome de West.

 http://www.youtube.com/watch?v=TxKmbMHkRoo&feature=player_embedded(http://www.scielo.br/pdf/anp/v65n3a/22.pdf)

(corrigindo o vídeo, Síndrome de West não causa morte cerebral, acredito que a Izabel Filards quis dizer que ao ter as crises ocorre morte dos neurônios)